三庚酸酯或可治疗1型酪氨酸缺陷综合征

人脑代谢物紊乱的的系统与病因复杂，由于许多情况即使如此未能知，所以治疗较为麻烦。情况下情形，是人脑能量代谢物的主要原料。1型谷氨酸有缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因序列的突变，再度导致人内源性积聚增加。

G1D常表现为痉挛中风与MRI棘波。值得注意的是，在G1D小鼠框架里，G1D一系列重要神经功能有缺陷，常独立于血人脑屏障无关的GLUT1谷氨酸障碍，而减低人脑脊液内分子量可以减低病因。著者声称这些发掘出可能与人类G1D疾病无关，因此可以企图发展增进人脑流入或提供有效替代官能团的治疗方法有。

目前用做G1D的痉挛饮食习惯疗法，仅能减低2/3患儿的运动障碍或痉挛中风，而且并非相比较施用。有数据分析显示，与生酮饮食习惯治疗方式相反的，如三庚酸甘油等营养物质才会通过回补催化，不足之处TCA（三羧酸循环）的里间硝酸盐，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学里心的数据分析者们，进一步积极参与非商业性、开放表单系列的临床数据分析，对三庚酸甘油治疗方法有顺利进行分析。数据分析结果在线公开发表于8月11日的JAMA Neuro华尔街日报上。

数据分析一共纳入14名未能接受生酮饮食习惯治疗的1型谷氨酸有缺陷综合征的儿童与。干预手段为，在病患日常饮食习惯里不足之处食品级三庚酸甘油。

由于大多痉挛中风不显着，患儿或死者的感觉不足以用做分析。因此，数据分析者使用定量MRI、神经心理学家、体内分析、人脑代谢物率的核磁一共振安全检查等手段。

数据分析显示，1名病患（7%）没有显现棘波；而其他病患在应用三庚酸甘油后，棘波升幅逾70%，大部分患儿神经心理表现以及人脑代谢物率减低。11名患儿（78%），长期使用三庚酸脂后未能显现副作用。3名病患（21%）表现为胃肠道病因，1（7%）名病患治疗里断。

结果若有，三庚酸脂可以对G1D患儿的主要神经功能诱发有利影响。另外，数据分析的掩蔽指标可以构成一个重要的框架，来分析代谢物性人脑病（里间代谢物硝酸盐障碍）的治疗方法有。

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总编： neuro207