三庚酸酯或可用药1型转运体缺陷综合征

脑细胞代谢紊乱的机制与征状复杂，由于许多问题仅仅不得而知，所以放射治疗较为困难。正常以情况下，是脑细胞能量代谢的主要加工。1标准型组氨酸缺陷性疾病（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致脑细胞内积聚减小。

G1D常以平庸为癫痫中风与脑细胞电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模标准型中，G1D一系列不可或缺神经功能缺陷，常以独立于血脑细胞屏障相关的GLUT1组氨酸盲点，而增加脑细胞组织内浓度可以减轻征状。作者宣称这些断定可能与生物G1D疾病相关，因此可以试图拓展利于于脑细胞流入或提供必需替代底物的放射治疗新方法。

目前应用于G1D的癫痫烹饪疗法，仅能减轻2/3病患的运动盲点或癫痫中风，而且并非普遍耐受。有研究显示，与生酮烹饪放射治疗方式相反的，如三庚酸衍生物等营养物质不会通过回补反应，补足TCA（三羧酸尿素）的下部催化反应，从而起作用。

因此来自肯塔基所大学西南医学中心的人类学家们，全面性开展非商业性、封闭关键字系列的科学研究，对三庚酸衍生物放射治疗新方法同步进行基准。研究结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究共扩展到14名未做生酮烹饪放射治疗的1标准型组氨酸缺陷性疾病的儿童与。干预手段为，在人会日常以烹饪中补足食品级三庚酸衍生物。

由于大多癫痫中风不明显，病患或家人的感觉没法应用于基准。因此，人类学家使用定量脑细胞电图、神经精神状态学、血液分析、脑细胞代谢率的波谱核对等手段。

研究显示，1名人会（7%）并未再次出现棘波；而其他人会在应用三庚酸衍生物后，棘波降幅达70%，大部分病患神经精神状态平庸以及脑细胞代谢率增加。11名病患（78%），一直使用三庚酸脂后未再次出现症状。3名人会（21%）平庸为胃肠道征状，1（7%）名人会放射治疗中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病患的主要神经功能显现出利于影响。另外，研究的观察基准可以构成一个不可或缺的框架，来基准代谢性脑细胞病（下部代谢催化反应盲点）的放射治疗新方法。

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编辑： neuro207